Akut májelégtelenség

Etiológia és patomechanizmus

Paracetamol/toxin, vírus, autoimmun hepatitis, ischaemia, Wilson-kór és terhességhez társuló okok.

Az akut gastrointestinalis vérzés és más sürgősségi kórképek kimenetelét a vérvesztés, a vérzésforrás, a társbetegségek, antithromboticus kezelés és az ellátás gyorsasága határozza meg. A látszólag kevés külső vér mellett is lehet jelentős intraluminalis vérvesztés és shock.

A kockázati tényező jelenléte nem jelenti azt, hogy a betegség biztosan kialakul, hiánya pedig nem zárja ki. Az egyéni kockázatot az életkor, genetikai háttér, gyógyszerek, társbetegségek és korábbi beavatkozások együtt alakítják.

Epidemiológia

Éves incidencia: nem áll rendelkezésre egységes éves incidencia/100 000 fő.

Az epidemiológiai adatok definíció- és populációfüggők.

Ritka, de rendkívül magas kockázatú állapot; etiológiai megoszlása földrajzilag eltér.

Az adat bizonyossága: korlátozott. A 100 000 fő/év mutató új eseteket vagy új klinikai eseményeket jelent; krónikus, veleszületett vagy tünetalapon definiált állapotnál nem helyettesíthető egyszerűen prevalenciával. A földrajzi eltérések mögött valódi biológiai különbség, korösszetétel, szűrési intenzitás és kódolási gyakorlat egyaránt állhat.

Tünetek és klinikai megjelenés

Hányinger, sárgaság, zavartság, vérzékenység, hypoglykaemia és gyors multiszervi romlás.

A tünetek lehetnek folyamatosak, hullámzóak vagy teljesen hiányozhatnak. A panasz erőssége nem mindig arányos az anatómiai eltéréssel: súlyos betegség is lehet kezdetben tünetszegény, míg funkcionális zavar jelentős életminőség-romlást okozhat látható szervi károsodás nélkül.

Alarmjelnek számít az akaratlan fogyás, ismételt hányás, gastrointestinalis vérzés, progresszív nyelészavar, láz, sárgaság, anaemia, éjszakai panasz vagy gyors állapotromlás. Már a gyanú is sürgős intenzív és transzplantációs centrumkonzultációt igényel.

Diagnosztikus út

Azonnali etiológiai panel és toxikológia, INR, ammónia, glükóz, lactat, szervfunkció és képalkotás; prognosztikai kritériumok ismételten.

Első a légút, légzés, keringés és hemodinamikai stabilizálás. A labor, vércsoport, gyógyszeranamnézis és validált score segíti a triázst, majd a feltételezett forrás szerint gastroscopia, colonoscopia, CT-angiográfia vagy kapszula következik.

A diagnózisnak meg kell válaszolnia három külön kérdést: valóban fennáll-e a kórkép, mi az oka vagy fenotípusa, és milyen súlyosságú vagy szövődményes. A vizsgálatokat ezért nem önmagukban, hanem előteszt-valószínűség és terápiás következmény alapján kell kérni. Negatív vizsgálat után is szükséges lehet más módszer, ha a klinikai gyanú fennmarad.

Differenciáldiagnózis

Haemoptysis, lenyelt nasopharyngealis vér, vas/bizmut okozta fekete széklet és haematuria elkülönítendő. A vérzés helyét a széklet színe önmagában nem mindig mutatja meg.

A akut májelégtelenség elkülönítésében különösen fontos, hogy a tüneti hasonlóság ne vezessen automatikus diagnózishoz. A gyógyszerlistát — NSAID, antithromboticus, GLP-1-agonista, antibiotikum, opioid, immunszuppresszív vagy gyógynövénykészítmény — célzottan át kell tekinteni. A döntő vizsgálatot az alarmjelek, életkor, előzmények és a legvalószínűbb veszélyes alternatíva határozza meg.

Kezelés

Intenzív szervtámogatás, etiológiaspecifikus antidotum/kezelés és korai transzplantációs centrumkontaktus.

A terápia célja lehet az etiológia megszüntetése, gyulladáskontroll, szervfunkció megőrzése, szövődmény megelőzése vagy palliatív tünetcsökkentés. A gyógyszerválasztást dózis, vesemájfunkció, interakció, terhesség, infekciórizikó és betegpreferencia módosítja. Endoszkópos, radiológiai és sebészi módszerek nem egymás versenytársai: komplex betegségben lépcsőzetes vagy kombinált stratégia adja a legjobb eredményt.

Az életmódkezelés csak akkor tekinthető terápiának, ha konkrét, mérhető és fenntartható: testsúlycél, alkohol- és dohányzásstop, megfelelő fehérje- és energiabevitel, fizikai aktivitás, valamint indokolt dietetikai támogatás. Indokolatlanul szigorú eliminációs diéta hiányállapotot és szorongást okozhat.

Szövődmények és prognózis

Shock, myocardialis ischaemia, akut vesekárosodás, aspiratio, újravérzés és halál alakulhat ki. Cirrhosisban infekció és hepaticus dekompenzáció is gyakori.

Az egyéni prognózist a betegség altípusa, stádiuma, aktivitása, szervi tartalék, kezelésre adott válasz és társbetegségek határozzák meg. A populációs százalék nem alkalmazható automatikusan egyetlen betegre. A korai felismerés általában növeli a szervmegtartó vagy kevésbé invazív kezelés esélyét.

Sürgősségi küszöb: Már a gyanú is sürgős intenzív és transzplantációs centrumkonzultációt igényel.

Követés, önmenedzsment és megelőzés

A definitív vérzéscsillapítás után az ok szekunder prevenciója, H. pylori-eradikáció, PPI, varixprevenció és antithromboticus stratégia rendezése szükséges. A késői újravérzés jeleit a betegnek írásban is ismernie kell.

A beteg számára hasznos a tünetek, testsúly, székletszám, láz, vérzés, gyógyszerszedés és mellékhatások strukturált naplózása. Kontroll előtt érdemes előre összegyűjteni a gyógyszerlistát, korábbi endoszkópos és képalkotó leleteket, szövettant és releváns labortrendeket.

A követési intervallum nem általános naptári szabály: az aktivitás, szövettan, kezelés, családi kockázat és korábbi szövődmény szerint változik. Új alarmtünet vagy lényeges klinikai változás felülírja a tervezett kontrollidőpontot.

Mit kérdezzen a kezelőorvostól?

Mi támasztja alá a diagnózist, és mely veszélyes alternatívákat zártuk ki? Milyen fenotípus vagy stádium igazolódott? Mi a kezelés elsődleges célja, mennyi idő alatt várható válasz, és hogyan mérjük objektíven? Mely mellékhatás vagy tünet esetén kell azonnal jelentkezni? Szükséges-e endoszkópos, képalkotó, labor- vagy szövettani kontroll? Van-e családtagokra vonatkozó szűrési vagy megelőzési javaslat?

A közös döntéshozatal során a várható előnyt, a bizonytalanságot, a kezelés terhét és az alternatívákat egyaránt érdemes rögzíteni. A portál tájékoztatója segít felkészülni erre a beszélgetésre, de nem helyettesíti az egyéni orvosi döntést.